Artículo del Facoblog

Síndrome de Charles-Bonnet

El Dr. Emanuel Holsman iniciaba un nuevo hilo en el Foro FacoElche a propósito de una paciente suya, la cual comenzó con visión de personas y fantasmas tras haber perdido la visión de manera transitoria en su único ojo funcional. A raíz de caso se inició un debate sobre las posibles causas y diagnósticos diferenciales del cuadro de esta paciente, siendo una de las patologías más sugeridas el síndrome de Charles Bonnet.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Charles-Bonnet (SCB) es una entidad nosológica desconocida para muchos facultativos. A esto se le suma la complejidad para su detección en muchas ocasiones, por la dificultad para obtener una buena historia clínica, debido al miedo que padecen los pacientes a ser tachados como enfermos psiquiátricos.1 El SCB se define como la aparición de alucinosis visuales en pacientes con alguna forma de pérdida visual, sin deterioro cognitivo ni enfermedad psiquiátrica previa que explique sus síntomas.1 Esta enfermedad fue descrita por primera vez por Charles Bonnet, biólogo y filósofo suizo en Génova en 1760, observando los síntomas típicos de la enfermedad en su abuelo que sufría de cataratas avanzadas. Curiosamente, él mismo acabó padeciendo el síndrome que lleva su nombre.2

Es conveniente explicar la diferencia que existe entre dos conceptos a priori similares, alucinosis y alucinación ya que nos ayudará a entender el SCB mejor. Tanto las alucinosis como las alucinaciones son percepciones (en el caso que nos ocupa, de tipo visual) anómalas de la realidad, es decir, se perciben cosas que realmente no existen, pero en las alucinosis el paciente tiene un buen insight, es decir, es consciente de que lo que ve no es real, a diferencia de las alucinaciones donde no existe esta crítica de irrealidad. En el caso de los pacientes con SCB, el síntoma típico son las alucinosis visuales.10

Las alucinosis de los pacientes con SCB se describen típicamente como patrones geométricos simples o formas complejas reconocibles como rostros o imágenes florales,4 pueden ser tanto dinámicas a lo largo del campo visual como estáticas. También pueden ser monoculares o binoculares.5 Típicamente estas alucinosis se proyectan en la zona del campo visual donde se ha perdido la visión, incluso pueden estar restringidas a un hemicampo visual si es solo este el afectado.4,5 Este síndrome puede ocurrir a cualquier edad tras una pérdida aguda o progresiva de visión. Sin embargo, es más frecuente en pacientes mayores con pérdidas profundas de visión bilateral.5.

FISIOPATOLOGÍA

La patogénesis de las alucinosis visuales en el SCB no se ha esclarecido completamente, sin embargo, existen tres teorías principales propuestas para explicar su patogénesis: la teoría irritativa; el fenómeno de liberación y la teoría de deprivación o desaferentización.4,5

  1. La teoría de desaferentización o deprivación es la más popular, propone que la pérdida de señales visuales al córtex visual genera una excitación de las neuronas de este área con las subsecuentes percepciones visuales anómalas (alucinosis visuales en este caso).4,5,6
  2. La teoría irritativa sugiere que un daño en la vía visual distal genera señales anómalas que son las causantes de las alucinosis visuales percibidas, sería una analogía del síndrome del miembro fantasma.5,6
  3. La hipótesis de la liberación establece que los impulsos visuo-sensoriales normales inhiben la percepción de imágenes irrelevantes, por tanto, al reducir estos impulsos visuales normales, el umbral para suprimir estas sensaciones irrelevantes no se consigue y las percepciones subconscientes se vuelven conscientes, provocando las alucinosis visuales.4,5

La diferencia entre la teoría de la desaferentización y de liberación puede ser difícil de apreciar a priori, esta se halla en que la primera asume una reducción de los impulsos de la vía visual, mientras en la otra, lo que se producen son señales anómalas, en una vía visual enferma.5

Las enfermedades oftalmológicas más comúnmente asociadas con el SCB son la degeneración macular asociad a la edad (DMAE) que es la más descrita en la literatura, en la que se estima que uno de cada seis pacientes lo sufre; el glaucoma y las cataratas avanzadas, aunque también se han publicado casos asociados a otras muchas enfermedades oftalmológicas como retinopatía diabética, retinitis pigmentosa, obstrucción de arteria central de la retina (OACR), obstrucción de vena central de la retina (OVCR), etc7,8. En casos más raros se ha relacionado también con patología neurológica como cirugías del sistema nervioso central, esclerosis múltiple, tumores o ictus e incluso se ha descrito asociado a vendaje ocular bilateral prolongado.1,5

Si bien el SCB puede aparecer con cualquier lesión que afecte a la vía visual, es mucho más frecuente que lo haga con lesiones que afectan a la visión central como suele ocurrir con la DMAE y las cataratas.1 Aunque no es exclusivo de estas, ya que se han descrito numerosos casos en pacientes con buena visión central como pacientes con glaucoma severo con importante reducción del campo visual o ictus que afectan a parte de la vía visual, respetando típicamente la visión central.1,7,9La prevalencia del SCB es mayor en la población occidental variando entre 11 y 63% en comparación con las orientales del este asiático, donde varían entre el 0.4 y 1.4%.6 Esto parece deberse a motivos sociales como la cercanía con la familia y amigos en la vida cotidiana de las poblaciones occidentales en contraposición al estilo de vida más tendente al aislamiento social en el este asiático; también se cree que puede influir el mayor estigma social que pueda suponer una enfermedad psiquiátrica en estos países orientales, ya que es una creencia muy común entre las personas que sufren SCB.6

DIAGNÓSTICO

A pesar de que se han propuesto varios modelos de screening del SCB, a día de hoy no hay ninguna herramienta oficialmente validada para este fin.3,4

En la literatura psiquiátrica clásica para el diagnóstico se han basado en los criterios descritos en 1989 por Gold & Rabins (Tabla 1), si bien no hay criterios diagnósticos claramente definidos por lo que el diagnóstico de certeza a veces resulta un verdadero reto.5

  • Alucinaciones visuales
  • Pérdida visual importante
  • Conciencia de irrealidad de las alucinaciones
  • Ausencia de daño neurológico/psiquiátrico que explique el cuadro
  • No más sentidos afectados

Tabla 1. Criterios diagnósticos del SCB según Gold & Rabins (1989)11

Desde la Unidad de Neurooftalmología del Hospital Clínico San Carlos el Dr. Santos-Bueso y Porta-Etessam propusieron 3 criterios diagnósticos para el SCB:12

  1. Un episodio único diagnosticado de alucinosis visual independientemente de su duración.
  2. Deterioro de la agudeza visual o del campo visual.
  3. No padecer otra enfermedad neurológica que lo justifique.

Recalcando aquí que con estos criterios sería necesario un único episodio de alucinosis visual correctamente diagnosticado (junto con los otros criterios) para poder confirmar el cuadro. Esto es importante para una rápida detección de la enfermedad ya que se ha asociado con una progresión hacia demencia hasta 25 veces mayor que la población sana para su misma franja de edad.12

TRATAMIENTO

El tratamiento de la enfermedad se enfoca sobre todo en resolver u optimizar la patología que está causando el déficit visual. Esto podría llevar a una reducción de los síntomas o incluso a la completa resolución de estos.1

A pesar de que se han publicado casos de eficacia de fármacos antidepresivos, antiepilépticos y antipsicóticos, ninguna terapia farmacológica ha demostrado evidencia en el tratamiento de los síntomas en estudios controlados aleatorizados.1,4,8 Es importante explicar que el estrés y la ansiedad tienden a empeorar la sintomatología.1

Una información adecuada al paciente y su entorno puede aliviar en gran medida el estrés que causan a estos pacientes las alucinosis que perciben, evitando sufrimiento innecesario.7 Es importante explicar que las alucinosis en su caso tienen una naturaleza benigna y que no son fruto de una enfermedad psiquiátrica.4 También se ha descrito que sirven de ayuda varias maniobras de distracción como parpadear rápidamente varias veces, desviar la mirada a otro lado, abandonar el entorno o habitación donde se encuentre el paciente, evitar cambios bruscos en la iluminación del entorno o favorecer las interacciones sociales. Todas estas estrategias pueden ayudar a disminuir las alucinosis visuales.5,8 Por otro lado, la remisión espontánea a pesar de la no mejoría de la patología visual se ha descrito y no es infrecuente.5 La terapia farmacológica podría probarse de manera compasiva en pacientes que presenten síntomas que les resulten angustiosos y disminuyan su calidad de vida a pesar de una adecuada explicación de la patología.5 Actualmente, se han publicado estudios preliminares que han objetivado reducción de síntomas a través de la estimulación electromagnética, pero no se han aprobado para el tratamiento del SCB.1

CONCLUSIONES

El SCB es una patología que cursa con alucinosis visuales más o menos elaboradas que aparecen en pacientes con deterioro visual y no está asociado a deterioro cognitivo u otros síntomas o patologías psiquiátricas. Las patologías más frecuentemente asociadas según la literatura al SCB son la DMAE, el glaucoma y las cataratas avanzadas. Es imprescindible explicar de forma correcta el curso del SCB a los pacientes destacando su naturaleza benigna y la posibilidad de mejora o incluso remisión con tratamiento óptico de la patología visual y, en ocasiones, de manera espontánea.

BIBLIOGRAFÍA

  1. Voit M, Jerusik B, Chu J. Charles Bonnet Syndrome as Another Cause of Visual Hallucinations. Cureus. 2021 Jan 26;13(1):e12922. doi: 10.7759/cureus.12922. PMID: 33654605; PMCID: PMC7906273.
  2. Potts J. Charles Bonnet Syndrome: so much more than just a side effect of sight loss. Ther Adv Ophthalmol. 2019 Nov 1;11:2515841419886257. doi: 10.1177/2515841419886257. PMID: 31701085; PMCID: PMC6826923.
  3. Cantin S, Duquette J, Dutrisac F, Ponton L, Courchesne M, de Abreu Cybis W, Montisci K, Wittich W, Wanet-Defalque MC. Charles Bonnet syndrome: development and validation of a screening and multidimensional descriptive questionnaire. Can J Ophthalmol. 2019 Jun;54(3):323-327. doi: 10.1016/j.jcjo.2018.05.008. Epub 2018 Sep 3. PMID: 31109471.
  4. Franke M, Rauschenberger L, Fluri F. Challenges of diagnosing and treating Charles Bonnet syndrome. Neurol Clin Pract. 2018 Aug;8(4):359-361. doi: 10.1212/CPJ.0000000000000484. PMID: 30140592; PMCID: PMC6105053.
  5. Jurišić D, Sesar I, Ćavar I, Sesar A, Živković M, Ćurković M. Hallucinatory experiences in visually impaired individuals: Charles Bonnet syndrome – implications for research and clinical practice. Psychiatr Danub. 2018 Jun;30(2):122-128. doi: 10.24869/psyd.2018.122. PMID: 29930220.
  6. Satgunam P, Sumalini R, Chittapu G, Pamarthi G. Screening for Charles Bonnet syndrome: Should the definition be reconsidered? Indian J Ophthalmol. 2019 Jul;67(7):1127-1132. doi: 10.4103/ijo.IJO_1533_18. PMID: 31238427; PMCID: PMC6611264.
  7. Lomo T, Singh A, Peters D. Three cases of Charles Bonnet Syndrome in patients with advanced glaucomatous visual field loss but preserved visual acuity. Acta Ophthalmol. 2021 Jun;99(4):448-451. doi: 10.1111/aos.14620. Epub 2020 Sep 11. PMID: 32918400; PMCID: PMC8359410.
  8. Niazi S, Krogh Nielsen M, Singh A, Sørensen TL, Subhi Y. Prevalence of Charles Bonnet syndrome in patients with age-related macular degeneration: systematic review and meta-analysis. Acta Ophthalmol. 2020 Mar;98(2):121-131. doi: 10.1111/aos.14287. Epub 2019 Oct 26. PMID: 31654492.
  9. Subhi Y, Schmidt DC, Bach-Holm D, Kolko M, Singh A. Prevalence of Charles Bonnet syndrome in patients with glaucoma: a systematic review with meta-analyses. Acta Ophthalmol. 2021 Mar;99(2):128-133. doi: 10.1111/aos.14567. Epub 2020 Aug 4. PMID: 32749787.
  10. Telles-Correia D, Moreira AL, Gonçalves JS. Hallucinations and related concepts-their conceptual background. Front Psychol. 2015 Jul 27;6:991. doi: 10.3389/fpsyg.2015.00991. PMID: 26283978; PMCID: PMC4515540.
  11. Santos-Bueso E, Porta-Etessam J. Charles Bonnet syndrome. Diagnostic criteria. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016 Nov;91(11):511-512. English, Spanish. doi: 10.1016/j.oftal.2016.07.005. Epub 2016 Aug 16. PMID: 27542522.
  12. Lehmann SW. Psychotic disorders (table 1). In: Pacala JT, Sullivan GM, eds. Geriatrics Review Syllabus: A Core Curriculum in Geriatric Medicine. 7th ed. New York, NY: American Geriatrics Society; 2010:350-354.

Autores


Alfonso Calvo Trapero. MD.
– Hospital Regional Universitario de Málaga.

Facundo Urbinati. MD., PhD, FEBO
– Qvision, Vithas Almería
– Hospital Regional Universitario de Málaga
– Universidad de Sevilla

Imagen de portada: Ozan Safak en Unsplash

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