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Sarcoidosis: Manifestaciones oculares

Hace unos días un nuevo hilo fue iniciado en el foro de FacoElche por el Dr. Luis W Lu, sobre un paciente de 42 años de edad, el cual presentó cuadro de Uveítis granulomatosa bilateral con buena respuesta al tratamiento. Se le solicita estudios sistémicos llegando al diagnóstico de Sarcoidosis, el cual es medicado por Reumatólogo con Metrotexate y corticoides. Al tiempo consulta por presencia de ojos rojos evidenciando a la biomicroscopía granulomas conjuntivales símil reticulado papilar gigante…

  • ¿Que conducta tomamos?
  • ¿Es necesaria la biopsia de los granulomas?
  • Sus ojos rojos : ¿porqué no responden a corticoides tópicos?
  • Y la uveítis antigua, ¿tendrá relación alguna ?

Al leer este interesante caso presentado por nuestro estimado colega, no pude más que recordar a una de mis primeras pacientes, cuando me iniciaba en esta hermosa especialidad, eso es lo que provoca la magia del foro de Facoelche…

Mi paciente, en este caso, había concurrido a mi consultorio con molestias por ojo seco. Al examen oftalmológico solo presentaba múltiples formaciones subconjutivales, las cuales aun yo no llamaba “granulomas” y las mismas fueron informadas por mi en la historia clínica como “formaciones, duras, múltiples, símil papilas gigantes”.

Decido biopsiar esas lesiones y derivar al Clínico para que sea estudiada en forma sistémica.

El resultado de la biopsia fue: granulomas no caseificantes.

En forma paralela su médico Clínico le había solicitado una Rx de Pulmón: en la cual se evidenciaba infiltrado intersticial compatible con Sarcoidosis.

El Diagnostico de Sarcoidosis Ocular fue casi en forma simultánea con su diagnostico Clínico, la paciente comenzó tratamiento sistémico en forma inmediata, con buena respuesta al mismo y mejorando también en forma gradual sus síntomas de superficie ocular… y agradecida de por vida que pudo tratar a tiempo su Sarcoidosis.

Son esos casos que NO se olvidan, esos pacientes que recordamos por siempre, los cuales cuando pasan los años y vuelve a entrar al consultorio, uno lo saluda con una chispa distinta en sus ojos, esa chispa en la que se nos refleja el sentimiento de orgullo y felicidad que solo puede entender aquel que usa un guardapolvo blanco.

Les comparto una revisión sobre el tema:

Introducción

La Sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria, multisistémica, de etiología desconocida y de carácter autoinmune, mediada por linfocitos T. Se caracteriza por la formación de granulomas no caseificantes. Su prevalencia es mayor en mujeres.

Si bien la afección pulmonar es la más frecuente, la enfermedad ocular es una manifestación importante de la Sarcoidosis(1). Otros órganos comprometidos pueden ser: ganglios linfáticos, piel, sistema nervioso central, riñón, hígado, huesos y articulaciones.

Entre el 15 y el 50 % de los pacientes con sarcoidosis sistémica pueden presentar compromiso ocular, siendo la Uveítis su principal manifestación(2).

Existen dos síndromes asociados a Sacoidosis:

  • El Síndrome de Lofgren: caracterizado por eritema nodoso, fiebre, artropatía, adenopatía hiliar bilateral y uveítis aguda.
  • El Síndrome de Heerfordt: con presencia de parotiditis, fiebre y parálisis de pares craneales, más frecuente el facial.

Sin embargo a veces la única manifestación clínica puede ser la ocular debutando así la enfermedad.

El Diagnóstico de certeza de la Sarcoidosis se obtiene bajo biopsia, donde se evidencian los típicos granulomas no caseificantes. Se ha evidenciado asociación en los paciente con Sarcoidosis niveles elevados de ECA como así también la presencia de HLA-DRB1*0401 se asoció con mayor riesgo de enfermedad ocular en comparación con otros factores como edad, raza y sexo(3, 4).

Clínica

Uveítis

Es la manifestación más común de la Sarcoidosis ocular, siendo su forma típica de presentación una uveítis anterior con iritis o iridociclitis aguda(5, 6).

La Uveítis anterior ocurre entre 20 y 70 % de los pacientes(8, 9). En su forma crónica se asocia con nódulos en el iris, conduciendo a la aparición de sinequias posteriores (figura 1) glaucoma o cataratas.

La uveítis posterior es menos frecuente, pudiendo conducir a isquemia seguida de neovascularización y hemorragia vítrea(10).

Fig. 1: Uveítis anterior con sinequias posteriores con presencia de Nódulo de Koeppe
Fig. 1: Uveítis anterior con sinequias posteriores con presencia de Nódulo de Koeppe

Compromiso Orbitario

Puede conducir al atrapamiento ocular con diplopía asociada. La glándula lagrimal es la mas comúnmente afectada pudiendo evolucionar a un síndrome de ojo seco(10).

Neuropatía óptica

Los síntomas se asocian con la localización del granuloma y su consecuente reacción inflamatoria.

Los nervios más comúnmente afectados en la neurosarcoidosis son el nervio Óptico y el nervio Facial(11). El compromiso del nervio óptico puede asociarse a papilitis, papiledema e incluso granulomas en el extremo de dicho nervio. El hallazgo más común es la palidez del disco óptico.

Fig. 2: Coriorretinitis multifocal periférica en sarcoidosis
Fig. 2: Coriorretinitis multifocal periférica en sarcoidosis(12)
Fig. 3: Disco óptico y atrofia peripapilar de la cabeza del nervio óptico en Sarcoidosis
Fig. 3: Disco óptico y atrofia peripapilar de la cabeza del nervio óptico en Sarcoidosis(12)

Alteraciones de Superficie Ocular

Son característicos los granulomas conjuntivales (figura 4), los mismos suelen ser asintomáticos, predominando en conjuntiva palpebral(13).

En ocasiones pueden conducir a irritación ocular, conjuntivitis crónica o disfunción de Glándulas de Meibomio. Si son de gran tamaño deformidad del parpado, generando entropión, simblefaron y triquiasis.

Rara vez los nódulos se pueden manifestar en conjuntiva bulbar o en área perilimbar.

Se han descrito casos de escleritis, y queratitis punteada secundaria a queratoconjuntivitis sicca.

Si bien es rara la asociación con escleritis, en caso de presentarse lo hace de manera no necrotizante y con buena respuesta a tratamiento con corticoides orales(15).

Es frecuente el compromiso de la Glándula lagrimal. La inflamación granulomatosa característica de la Sarcoidosis conduce a la obstrucción de la vía lagrimal pudiendo presentar el paciente signos como epifora(14).

Fig 4: granulomas conjuntivales
Fig 4: granulomas conjuntivales
Joo, Youn Oh, Won;Ryang; Wee. Published in Ophthalmology 2008.Cyclosporine fot conjunctival sarcoidosis.
Fig. 5: Joo, Youn Oh, Won;Ryang; Wee. Published in Ophthalmology 2008.Cyclosporine fot conjunctival sarcoidosis.(16)

Tratamiento

Sistémico

Es fundamental su inicio precoz para estabilizar síntomas oculares.

Se emplean: Corticoides, Metrotexato, Azatriopina y/o hidroxicloroquina. En casos refractarios, bloqueadores biológicos anti TNF, pueden ser una alternativa eficaz(17).

Oculares

Uveítis Anteriores: Corticoides tópicos: Acetato de Prednisolona 8 veces al día o Difluprednato 0.05 % 4 veces al día asociados a cicloplejicos para calmar dolor.

Escleritis y/o lesiones conjuntivales: AINES, Corticoides y Cicloporina 0.1 %(18)

Ojo seco y/o queratitis: Lubricantes artificiales + Ciclosporina tópica 0.05 – 0.1 %

Disfuncion glandular y/o compromiso inflamatorio palpebral: Doxiciclina 100 mg por día mínimo 1 mes, luego dosis de mantenimiento, 50 mg día 2-3 meses

Nódulos conjuntivales: Triamcinolona subconjuntival, Hidroxicloroquina oral

Conclusión

La Sarcoidosis en una enfermedad multisistémica por lo cual su manejo debe ser multidisciplinario. Es importante informar al paciente sobre el carácter crónico de la enfermedad y su compromiso inflamatorio ocular para prevenir y evitar daños oculares severos.

Bibliografía

  1. Ohara K, Judson MA, Baughman RP. Clinical Aspects of Ocular Sarcoidosis. En: Sarcoidosis (Drent M, Costabel U, eds). Charlesworth Group; Wakefield, UK, 2005. Pp 188-209.
  2. Rocha Cabrera P, Losada Castillo MJ, Rodriguez Lozano B, Lozano Lopez V, Serrano Garcia MA. Manifestaciones oculares de la sarcoidosis. Arch. Soc:Canar.Oftal,2013;24:25-30
  3. Johan Grunewald, Boel Brynedal, Pernilla Darlington et al. Different HLA-DRB1 allele distributions in distinct clinical subgroups of sarcoidosis patients. Respiratory Research 2010, 11: 25
  4. Rossman MD, Thompson B, Frederick M, y col; ACCESS Group. HLA-DRB1*1101: a significant risk factor for sarcoidosis in blacks and whites. Am J Hum Genet 73: 720-35, 2003.
  5. Jabs DA, Johns CJ. Ocular involvement in chronic sarcoidosis. Am J Ophthalmol 102: 297-301, 1986
  6. Obenauf CD, Shaw HE, Sydnor CF, Klintworth GK. Sarcoidosis and its ophthalmic manifestations. Am J Ophthalmol 86: 648-55, 1978.
  7. Ohara K, Okubo A, Sasaki H, Kamata K. Intraocular manifestations of systemic sarcoidosis. Jpn J Ophthalmol 36: 452-57, 1992.
  8. Bradley DA, Baughman RP, Raymond L, Kaufman AH. Ocular manifestations of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med 23: 543-8, 2002
  9. Rothova A, Suttorp-van Schulten MS, Frits Treffers W, Kijlstra A. Causes and frequency of blindness in patients with intraocular inflammatory disease. Br J Ophthalmol 80: 332-6, 1996.
  10. Peterson EA, Hymas DC, Pratt DV, Mortenson SW, Anderson RL, Mamalis N. Sarcoidosis with orbital tumor outside the lacrimal gland: initial manifestation in 2 elderly white women. Arch Ophthalmol 116: 804-6 , 1998.
  11. Phillips YL, Eggenberger ER. Neuro-ophthalmic sarcoidosis. Curr Opin Ophthalmol. 2010;21(6):423–429. [PubMed] [Google Scholar]
  12. Ocular Involvement in sarcoidosis.Department of Ophthalmology, FC Donders Institute, University Medical Centre, Utrecht, PO Box 85 500, 3508 GA Utrecht, Netherlands
  13. Yaosaka M, Abe R, Ujiie H, Abe Y, Shimizu H. Unilateral periorbital oedema due to sarcoid infiltration of the eyelid: an unusual presentation of sarcoidosis with facial nerve palsy and parotid gland enlargement. Br J Dermatol. 2007;157(1):200–202. [PubMed] [Google Scholar]
  14. Demirci H, Christianson MD. Orbital and adnexal involvement in sarcoidosis: analysis of clinical features and systemic disease in 30 cases. Am J Ophthalmol. 2011;151(6):1074–1080. e1071. [PubMed] [Google Scholar]
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  16. Joo, Youn Oh, Won;Ryang; Wee. Published in Ophthalmology 2008.Cyclosporine fot conjunctival sarcoidosis.DOI:10.1016/j.ophtha.2007.08.024
  17. Gangaputra S, Newcomb CW, Liesegang TL, Kacmaz RO, Jabs DA, Levy-Clarke GA, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, Suhler EB, Thorne JE, Foster CS, Kempen JH, Systemic Immunosuppressive Therapy for Eye Diseases Cohort S Methotrexate for ocular inflammatory diseases. Ophthalmology. 2009;116(11):2188–2198. e2181. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]
  18. Kacmaz RO, Kempen JH, Newcomb C, Daniel E, Gangaputra S, Nussenblatt RB, Rosenbaum JT, Suhler EB, Thorne JE, Jabs DA, Levy-Clarke GA, Foster CS. Cyclosporine for ocular inflammatory diseases. Ophthalmology. 2010;117(3):576–584. [PMC free article] [PubMed] [Google Scholar]

AUTOR


Florencia Valvecchia
Superficie Ocular – Infecciones
Centro de Ojos Quilmes
Argentina

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