Cirugía de catarata en paciente con penfigoide ocular

Introducción

El penfigoide de las membranas mucosas (PMM) es una patología autoinmune mediada por autoanticuerpos que afectan a la membrana basal del tejido mucoso desencadenando una reacción inflamatoria crónica recurrente de la superficie ocular. Las alteraciones que se generan afectan principalmente a la conjuntiva y la córnea, provocando fibrosis, deficiencia de células madre limbares, simbléfaron y queratinización de la superficie ocular produciendo síntomas de superficie ocular en estadios iniciales hasta pérdida de visión en estadios avanzados^{(1, 2)}. La inflamación crónica y el uso prolongado de corticoides en la enfermedad producen la aparición precoz de cataratas, lo que puede contribuir a la pérdida progresiva de la visión⁽³⁾.

La cirugía de cataratas ofrece la posibilidad de mejorar la calidad visual de estos pacientes. Sin embargo, el abordaje quirúrgico es complejo y requiere una planificación cuidadosa, ya que en pacientes con patologías inflamatorias y de la superficie ocular los mecanismos compensatorios pueden fallar, prolongando el periodo de recuperación y aumentando el riesgo de complicaciones junto con empeoramiento de la enfermedad de base. Por ello, es importante considerar estos factores en la evaluación preoperatoria y en el seguimiento postoperatorio^{(4, 5)}.

Características clínicas y diagnóstico

El PMM es una patología inflamatoria crónica que se caracteriza por la formación de ampollas subepiteliales a nivel de las mucosas. La afectación ocular representa la segunda localización más frecuente (65-80%). Sin embargo, a menudo no es diagnosticada por las características clínicas que comparte con otras enfermedades de la superficie ocular hasta las etapas finales de la enfermedad^{(2, 6)}.

Habitualmente se presenta en mujeres entre los 60-80 años y se manifiesta con hiperemia crónica bilateral con brotes y remisiones, sensación de cuerpo extraño, secreción ocular y formación de membranas o pseudomembranas. La persistencia de la inflamación conduce progresivamente a fibrosis conjuntival, acortamiento de los fondos de saco apareciendo signos más específicos como simblefaron y a la conjuntivalización de la córnea en estadios finales^{(6, 7)}.

Debido a que el cuadro clínico es inespecífico, el gold standard para el diagnóstico del PMM con afectación ocular es la biopsia conjuntival con inmunofluorescencia directa, aunque hasta un 40% tienen biopsia negativa. Esta técnica permite estudiar la presencia de los anticuerpos anti-membrana basal circulantes y anti-sustancia intercelular en sangre periférica. Además, al afectar principalmente a mucosas ,la afectación sistémica puede orientar el diagnóstico, por lo que se debe realizar un examen físico completo evaluando los principales órganos a los que la enfermedad afecta: cavidad oral (50-90%), cavidad nasal (20-40%), piel (25%), faringe (20%), genitales y ano (20%), laringe (5-10%) y esófago (5%)^{(2, 6, 8)}.

La valoración del estado de otras estructuras y la severidad del cuadro clínico es fundamental para establecer un tratamiento adecuado. En el PMM con afectación ocular, la clasificación de Foster permite estratificar la enfermedad en función del grado de inflamación, fibrosis y daño de la conjuntiva y la superficie corneal. Esto resulta útil para guiar el manejo según la evolución de la afectación ocular a lo largo del tiempo^{(9, 10)}.

• Estadio I: conjuntivitis crónica, fibrosis subepitelial especialmente en la conjuntiva tarsal superior e inferior.
• Estadio II: retracción de los fórnices inferiores.
• Estadio III: simbléfaron, queratopatía, queratinización de los márgenes palpebrales y la conjuntiva.
• Estadio IV: queratinización completa, anquilobléfaron.

Manejo preoperatorio

En la planificación preoperatoria, es fundamental asegurarse de que el paciente lleve al menos 6 meses sin actividad inflamatoria antes de la intervención. En estos pacientes, es importante estimar la posible ganancia visual postoperatoria y evaluar el estado de la superficie ocular y los párpados (grado de fibrosis, extensión y necesidad de cirugía del margen palpebral o entropión antes de la cirugía de cataratas e igualmente con la enfermedad controlada)⁽¹¹⁾.

Dado que el PMM es una enfermedad autoinmune sistémica, se debe ajustar el tratamiento inmunosupresor antes y después de la cirugía, según la evolución y actividad de la enfermedad. El tratamiento debe ser escalonado, dependiendo de la localización, grado de afectación y velocidad de progresión. Según The First International Consensus on Mucous Membrane Pemphigoid, los pacientes con afectación ocular se deben clasificar en alto riesgo y deben iniciar tratamiento con prednisona y ciclofosfamida vía oral durante 6 semanas^{(11, 12)}. Puede que las guías digan eso, pero no suele ser usado por lo que nos quedaríamos en asociar inmunosupresión al corticoide oral (la primera elección dapsona, pero en la práctica habitual suelen ser micofenolato, azatioprina y metotrexato los más habituales); la ciclofosfamida se reserva para casos más resistentes, al igual que los biológicos, que posteriormente puede ser reemplazada por azatioprina, cuando la enfermedad esté controlada.

El tratamiento tópico de la superficie ocular es importante en el preoperatorio para obtener un cálculo más preciso de la lente intraocular (LIO) y disminuir el riesgo de complicaciones postoperatorias. Debe consistir en lubricación, esteroides y agentes inmunomoduladores como complemento al tratamiento sistémico, como el colirio de ciclosporina A al 2 % o pomada de tacrolimus al 0,1 %, preferentemente en formulaciones libres de conservantes y tratamiento de la blefaritis si coexiste. Según el caso, pueden indicarse otros tratamientos: mucoliticos como N-acetilcisteina al 5-10 % en pacientes con queratitis filamentosa, colirios antibióticos para el control de la blefaritis y colirio de ácido retinoico al 0.05% en pacientes con acumulo de queratina en el margen, si bien la eficacia de este último es solo del 30%^{(9, 11)}.

Es importante explicar al paciente que, debido a las alteraciones de la superficie ocular, la medición de la queratometría puede ser menos exacta y dar lugar a resultados refractivos variables. Por ello, se recomienda empezar con el ojo que presente menor inflamación y que permita realizar un cálculo más exacto de la LIO. Hacer el cálculo una vez “se vaya a operar”.

Se puede realizar una biometría óptica o ultrasónica, en función de la opacidad de medios. En pacientes con astigmatismo irregular u opacidades corneales que impidan la precisión de las medidas, se puede estimar la potencia de la LIO utilizando radios de curvatura de 42-43 dioptrías. En todos los casos, se recomienda elegir una LIO monofocal hidrófoba, dado que las irregularidades corneales pueden comprometer la calidad visual de lentes con más focos^{(9, 11)}.

Consideraciones intraoperatorias

Anestesia

En pacientes con fibrosis extensa de los fondos de saco conjuntivales, se recomienda realizar previamente una cirugía del margen palpebral que facilite el abordaje quirúrgico. Sin embargo, en los casos en los que no se haya realizado, el uso de anestesia general o peribulbar permite llevar a cabo procedimientos como el uso de suturas de tracción o la realización de una cantotomía que permitan un mejor acceso^{(3, 11)}.

Técnica quirúrgica

Si la transparencia corneal lo permite, la técnica de elección es la facoemulsificación con incisiones corneales. Sin embargo, en aquellos pacientes donde la alteración corneal impida la correcta visualización, se optará por la extracción extracapsular del cristalino (EECC) a “cielo abierto”, a través de una incisión corneal extensa. La manipulación de los tejidos en estos casos debe ser mínima, con el objetivo de no causar mayor inflamación y fibrosis postoperatoria y empeorar la enfermedad (1,3,13). Tanto la facoemulsificación como la EECC presentan buenos resultados visuales postoperatorios, por lo que la elección dependerá del estado de la córnea y conjuntiva siendo de elección la facoemulsificación habitual^{(1, 13)}.

Incisiones

La localización de las incisiones corneales dependerá del estado de la superficie ocular de cada paciente. Principalmente, se deben evitar aquellas zonas con adelgazamiento corneal. Asimismo, dependiendo de la presencia de simbléfaron superior e inferior que limiten el acceso, se podrá realizar un abordaje superior o temporal. Si es necesario, se deberán suturar las incisiones para evitar fugas postoperatorias⁽¹¹⁾.

Otras consideraciones

Se recomiendan utilizar todos los medios disponibles que faciliten la cirugía. Entre ellos, el uso de metilcelulosa sobre la córnea y la luz paraxial puede mejorar la visualización de las estructuras a través de una superficie corneal irregular. Durante la cirugía, la tinción de la cápsula anterior con azul tripán y la luxación y facoemulsificación del núcleo en la cámara anterior (técnica supracapsular) pueden evitar roturas capsulares y alteraciones zonulares. Se recomienda de manera rutinaria el uso de antibiótico intracamerular para disminuir el riesgo de endoftalmitis. Al final de la cirugía se pueden añadir corticoides por vía subtenoniana o un bolo intravenoso de dexametasona^{(9, 11)}.

Manejo postoperatorio

Tras la cirugía, se debe vigilar la inflamación postoperatoria, dado que una inflamación descontrolada puede conllevar graves complicaciones y una afectación irreversible de la agudeza visual. Por ello, el tratamiento postoperatorio debe incluir continuar con la inmunosupresión sistémica, antibióticos tópicos durante una semana y corticoides tópicos a dosis iniciales cada hora/2h (igual que en un uveítico) en pauta descendente durante 4-8 semanas. En general, la frecuencia y duración de los corticoides debe ser mayor que el protocolo habitual⁽¹⁾.

Sin embargo, incluso con tratamiento inmunosupresor adecuado, tanto sistémico como tópico, la progresión de la fibrosis puede persistir en el 11-53% de los pacientes⁽¹¹⁾. Si bien en determinados casos se ha descrito el uso de mitomicina C para el control de la fibrosis, su uso también conlleva el riesgo de isquemia conjuntival secundaria y una mayor alteración de los fondos de saco⁽¹¹⁾.

Es importante que el paciente continúe con la lubricación de la superficie ocular y otros tratamientos adyuvantes como el suero autólogo. Preferiblemente se deben evitar productos que lleven conservantes como cloruro de benzalconio, para minimizar el riesgo de toxicidad ocular⁽⁹⁾.

El seguimiento postoperatorio debe ser continuo, con el objetivo de detectar cualquier complicación de forma temprana y ajustar el tratamiento según la evolución⁽⁹⁾. Esto es importante porque inicialmente algunos pacientes pueden mejorar significativamente en el postoperatorio inmediato, pero posteriormente presentan un empeoramiento debido a la evolución natural de la enfermedad⁽¹⁾.

Entre las complicaciones postoperatorias descritas, se incluyen queratitis punteada superficial, defectos epiteliales, queratitis ulcerativa periférica, aumento transitorio de la presión intraocular, edema macular quístico y progresión de la enfermedad con formación de simbléfaron o cicatrices corneales⁽⁹⁾.

Conclusiones

• La cirugía de cataratas en pacientes con PMM es un desafío quirúrgico, debido a las alteraciones cicatriciales de la superficie ocular y al riesgo de descompensación corneal.
• La selección cuidadosa del paciente es fundamental para minimizar las complicaciones postoperatorias, siendo uno de los criterios más la inactividad de la enfermedad al menos 6 meses antes de la cirugía.
• El tratamiento inmunosupresor sistémico debe indicarse en todos los pacientes con afectación ocular y ajustarse según la evolución.
• El manejo terapéutico de las alteraciones conjuntivales y corneales debe ser individualizado, e incluir una cuidadosa planificación preoperatoria, intraoperatoria y postoperatoria.
• El seguimiento postoperatorio debe ser estrecho para asegurar el control de la inflamación y las posibles complicaciones asociadas.

Referencias

1. Sangwan VS, Gupta S, Das S. Cataract surgery in ocular surface diseases: clinical challenges and outcomes. Curr Opin Ophthalmol. 2018 Jan;29(1):81–7.
2. Geerling G, Dart JK. Management and outcome of cataract surgery in ocular cicatricial pemphigoid. Graefes Arch Clin Exp Ophthalmol. 2000 Feb;238(2):112–8.
3. Sociedad Española de Oftalmología. Las novedades en lágrimas artificiales, la cirugía refractiva o la cirugía de cataratas centran la atención en la última jornada del 100 Congreso SEO [Internet]. Madrid: Sociedad Española de Oftalmología; 2024 Sep 27 [citado 2025 May 29]. Disponible en: https://www.oftalmoseo.com/las-novedades-en-lagrimas-artificiales-la-cirugia-refractiva-o-la-cirugia-de-cataratas-centran-la-atencion-en-la-ultima-jornada-del-100-congreso-seo/
4. Galarreta Mira DJ. Cirugía ocular: consideraciones respecto a la superficie ocular y profilaxis antiséptica y antibiótica. Módulo 4. Parte I: Inflamación e infección en córnea y superficie ocular [Internet]. Instituto de Formación Acreditada (IFOA). Disponible en: https://www.infeccioneinflamacionocular.com/programa.php?c=1
5. Milián-Masanet MA, Sanchis-Bielsa JM. Penfigoides: revisión y puesta al día. RCOE. 2004;9(4):429–434.
6. Wang K, Seitzman G, Gonzales JA. Ocular cicatricial pemphigoid. Curr Opin Ophthalmol. 2018 Nov;29(6):543–51.
7. Radford CF, Rauz S, Williams GP, Saw VP, Dart JK. Incidence, presenting features, and diagnosis of cicatrising conjunctivitis in the United Kingdom. Eye (Lond). 2012 Sep;26(9):1199-208.
8. Artornsombudh P, Pistilli M, et al. Incidence and outcomes of cataract in eyes with ocular cicatricial pemphigoid. Ocul Immunol Inflamm. 2025;1-9.
9. Dalisay MF, Gómez-Benlloch A, Álvarez de Toledo J. Cirugía de catarata y penfigoide de membranas mucosas. En: Martínez-Soroa I, editor. Catarata & Córnea y Superficie Ocular. Madrid: SECOIR; 2022. p. 107–112.
10. Badoza D, Rodríguez EC, et al. Cirugía de catarata en pacientes con penfigoide ocular cicatricial. Oftalmol Clin Exp. 2019;12(1):7–14.
11. Saw VPJ, Dart JKG. Ocular mucous membrane pemphigoid: diagnosis and management strategies. Ocul Surf. 2008 Jul;6(3):128–42.
12. Chan LS, Ahmed AR, et al. The first international consensus on mucous membrane pemphigoid: definition, diagnostic criteria, pathogenic factors, medical treatment, and prognostic indicators. Arch Dermatol. 2002 Mar;138(3):370–9.
13. Puranik CJ, Murthy SI, Taneja M, Sangwan VS. Outcomes of cataract surgery in ocular cicatricial pemphigoid. Ocul Immunol Inflamm. 2013 Dec;21(6):449–54.

Autores

Dra. Fiorella Katherine Cuba Sulluchuco
– Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España.

Dra. Bárbara Burgos Blasco
– Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España.

Dr. David Díaz Valle
– Hospital Clínico San Carlos, Madrid, España.